Hämophilie
Arztinfo: Hämophilie
Hämophilie („Bluterkrankheit“) ist eine Form der hämorrhagischen Diathese, die x-chromosomal rezessiv vererbt wird. Männer sind wesentlich häufiger betroffen.
Hämophilie ist eine x-chromosomal rezessiv vererbte Störung des Gerinnungsfaktors VIII oder IX, weshalb Frauen meist nur als Überträgerinnen v. Abhängig vom Grad des Mangels oder Defekts des Gerinnungsfaktors ist die Schwere der Ausprägung. Eine schwere Störung kann bereits bei kleineren Verletzungen zu unstillbaren Blutungen führen, weshalb die Krankheitszeichen bereits in früher Kindheit auftreten. Die Diagnostik erfolgt in Speziallabors, die die Gerinnungsparameter genau bestimmen. Ein normales Leben ist seit den 1980er Jahren für an Hämophilie erkrankte weitgehend möglich.
Therapievorschläge zur Behandlung der Hämophilie
Bis heute ist Hämophilie nicht heilbar. Durch das Vermeiden von Blutungen, vor allem aber jedoch durch die externe Zufuhr des fehlenden oder defekten Gerinnungsfaktors ist die durchschnittliche Lebenserwartung drastisch gestiegen. Selbsthilfegruppen sowie aufklärende Gespräche und einschlägige Websites ermöglichen den Patienten eine fast normale Teilnahme am Leben.
Wenn Sie aktuelle Beiträge aus dem Fachgebiet der Inneren Medizin und zum Thema ‚Hämophilie einsehen möchten, dann registrieren Sie sich kostenlos bei MedQuarter.de.
Hämophilie ist eine x-chromosomal rezessiv vererbte Störung des Gerinnungsfaktors VIII oder IX, weshalb Frauen meist nur als Überträgerinnen v. Abhängig vom Grad des Mangels oder Defekts des Gerinnungsfaktors ist die Schwere der Ausprägung. Eine schwere Störung kann bereits bei kleineren Verletzungen zu unstillbaren Blutungen führen, weshalb die Krankheitszeichen bereits in früher Kindheit auftreten. Die Diagnostik erfolgt in Speziallabors, die die Gerinnungsparameter genau bestimmen. Ein normales Leben ist seit den 1980er Jahren für an Hämophilie erkrankte weitgehend möglich.
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Bis heute ist Hämophilie nicht heilbar. Durch das Vermeiden von Blutungen, vor allem aber jedoch durch die externe Zufuhr des fehlenden oder defekten Gerinnungsfaktors ist die durchschnittliche Lebenserwartung drastisch gestiegen. Selbsthilfegruppen sowie aufklärende Gespräche und einschlägige Websites ermöglichen den Patienten eine fast normale Teilnahme am Leben.
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