Porphyrie
Arztinfo: Porphyrie
Unter Porphyrie versteht man eine Gruppe von seltenen Stoffwechselerkrankungen, bei der aufgrund fehlender oder defekter Enzyme die Häm-Synthese gestört ist.
Man unterscheidet eine Vielzahl von Porphyrien, bei der es zu Störungen der Bildung von Grundbausteinen für Hämoglobin und Myoglobin kommt. Das Symptomspektrum reicht von der Ausscheidung von dunkelrotem Urin über Licht- und Photodermatosen bis hin zu Anämien und Hepatosplenomegalien. Die Diagnostik erfolgt über Laborwerte, bei der die jeweiligen Porphyrinmuster nachgewiesen werden.
Therapievorschläge zur Behandlung der Porphyrie
Primär hat die Therapie der Porphyrie das Ziel, leberschädigende Faktoren zu vermeiden und Lichtschutz aufzubauen. Medikamentös werden Anfälle mit Spasmolytika, Glucoseinfusionen und Gabe von β-Carotin.
Wenn Sie aktuelle Beiträge aus dem Fachgebiet der Inneren Medizin und der Porphyrie einsehen möchten, dann <registrieren Sie sich kostenlos bei MedQuarter.de.
Man unterscheidet eine Vielzahl von Porphyrien, bei der es zu Störungen der Bildung von Grundbausteinen für Hämoglobin und Myoglobin kommt. Das Symptomspektrum reicht von der Ausscheidung von dunkelrotem Urin über Licht- und Photodermatosen bis hin zu Anämien und Hepatosplenomegalien. Die Diagnostik erfolgt über Laborwerte, bei der die jeweiligen Porphyrinmuster nachgewiesen werden.
Therapievorschläge zur Behandlung der Porphyrie
Primär hat die Therapie der Porphyrie das Ziel, leberschädigende Faktoren zu vermeiden und Lichtschutz aufzubauen. Medikamentös werden Anfälle mit Spasmolytika, Glucoseinfusionen und Gabe von β-Carotin.
Wenn Sie aktuelle Beiträge aus dem Fachgebiet der Inneren Medizin und der Porphyrie einsehen möchten, dann <registrieren Sie sich kostenlos bei MedQuarter.de.